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严重肌营养不良症到底多可怕,你了解多少?

招商信诺 2019-11-27 13:23:40

  有一种说法是,比癌症更可怕的病是严重肌营养不良症,因为此病病程发展会逐渐剥夺患者所有的活动能力,并使身体形态异变,异于常人,严重影响生活。

一、病程发展

  幼儿期发病只是表现为学会走路的年龄推迟,行走缓慢、摔倒之后难以自己站起来;随后臀中肌压迫骨盆,腰大肌及腹部,造成足跟无法着地,脑后扬,步态像鸭。逐步出现无力、两臂无法举高等。

  当患者到达10岁左右,大多会丧失行走能力,形同瘫痪,只能坐在轮椅上或卧床不起,此时,脊柱和肢体已经十分畸形。

  病程到达晚期,四肢萎缩,完全丧失活动能力。同时智商常有不同程度减退,且半数以上的患者会伴有心脏疾病,造成心电图异常等。20岁之前丧生的多数原因是肺部感染。

二、发病原因及病因

  1、发病原因有很多说法:主要有血管源性、神经源性、肌纤维再生错乱、肌细胞膜功能紊乱等发病诱因。

  2、病因:遗传异常类疾病,遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性,由于某些遗传因素引起的原发性骨骼肌疾病,造成缓慢进行的肌肉萎缩,肌无力及不同程度的运动障碍。


图片来源:摄图网

三、严重肌营养不良症种类

1、假肥大型

  一般为连锁隐性遗传,表现为男性患病,女性携带致病基因。

2、肩-肱型

  一般呈常染色体显性遗传,男性女性均可发病,病情严重程度不一。但是这种类型一般不会影响寿命。

3、肢带型

  这种类型非单一病因疾病,部分原因为常染色体隐性遗传,男女都可能患病。这种类型虽然会丧失活动能力,但不会影响智商发育。

4、眼肌型

  这种类型很少见。部分病因是常染色体显性遗传,任何年龄段都可能发病。患者多为视网膜受损而视力低下,智能也会受到损害。

5、远端型

  此类型为常染色体显性或隐性遗传疾病。恶化速度很缓慢,也不会影响寿命。

四、检查方式

  血清酶测定、尿检查、肌电图、肌活检

  因为严重肌营养不良症是遗传性疾病,如今还没有能完全治愈的方法,现在主要采取中西结合的方式缓解病情。所以如果家族内有人患病,就要警惕是否有携带致病基因,随着年龄的增长而逐渐显现出来病态。

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