一、什么是原发性肺动脉高压

　　1、首先，原发性肺动脉高压是一种心血管病。但是其具体原因尚未明确，以自发性肺动脉压进行性升高为特征。

　　2、其症状常伴右室肥大和右心功能不全，且基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或者丛变。

　　3、原发性肺动脉高压对人体健康以及生命造成的威胁是比较大的，最主要的是要做到尽早发现，尽早采取相应的治疗措施。

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二、原发性肺动脉高压的各阶段临床表现

　　1、轻症或者早期患者可能不会表现任何症状。在中、晚期患者中，常常会出现心悸、气促、乏力、胸痛以及昏厥等现象。

　　2、该疾病影响最大的是右心室功能，因此还会出现右心室肥大，右心室衰竭(如肝肿大、水肿)等体征。

　　3、此外，动脉瓣区第二心音表现为亢进，出现收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音。

三、关于严重原发性肺动脉高压

　　1、几乎所有病例中都有内膜增生，以及该症状引起的血管腔狭窄。更晚期的病例中还包括多处的中层肥厚和增生、不可逆的丛状损害以及坏死性动脉炎(即网状动脉病)。

　　2、近年来，通过血管扩张药物的急性试验和长期性治疗，有20%左右重症患者的病情出现了缓解现象，但是这更多取决于病人本身的病征状况。再者，晚期病例可以考虑心肺联合移植治疗。

　　3、通常情况下，持续胎儿循环病情往往比重症患儿更加严重。这类患儿除有心力衰竭外还存在左心衰竭，其病死率甚至高达50%，但总的来说，严重原发性肺动脉高压会对脆弱的宝宝带来很大的伤害。

　　4、就该病的治疗效果而言，总体来说是不太理想的。一方面是缺乏特异性药物和诊疗方法，另一大原因是发生右心衰竭时其常规治疗效果较差。